Использование ультрафиолетовой терапии при нефрогенной фиброзирующей дермопатии

The case for ultraviolet light therapy in nephrogenic fibrosing dermopathy—report of two cases and review of the literature. Ihab M. Wahba, Kevin White, Mary Meyer, and Eric L. Simpson ( NDT, Vol 22, Num 2, Feb 2007, http://ndt.oxfordjournals.org/content/vol22/issue2/index.dtl)

Нефрогенная фиброзирующая дермопатия развивается у пациентов с почечной недостаточностью. Она характеризуется индурацией кожи нижних и верхних конечностей, при прогрессировании может захватывать и другие участки кожи. Недавно было показано, что процесс может распространяться и на внутренние органы, у таких пациентов НФД имеет склонность к прогрессированию и поражению жизненно важных органов – легких и сердца. В одном из описанных случаев пациент погиб вследствие выраженного распространенного фиброза кожи, послужившего препятствием к замене диализного катетера. Эффективной терапии НФД пока не найдено, однако описан положительный эффект при использовании различных видов терапии ультрафиолетовым излучением, включая фотодинамическую терапию и фотоферез. Нефрогенная фиброзирующая дермопатия у пациентов с тХПН вследствие системной красной волчанки была описана всего несколько лет назад. Известно, что ультрафиолетовое излучение ухудшает кожные и даже системные проявления волчанки. Однако, терапия ультрафиолетовыми лучами может уменьшать симптомы волчанки. В статье описывается 2 пациента с тХПН вследствие системной красной волчанки, у которых развилась нефрогенная фиброзирующая дермопатия. Использование ультрафиолетовой терапии – PUVA –терапии и экстракорпорального фотофереза привело к значительному уменьшению проявлений НФД без обострения волчаночных симптомов.

Случай 1

Пациентка 21 года (вьетнамка), находилась на диализе с 1996 г, тХПН вследствие системной красной волчанки. Ей была проведена трансплантация трупной почки в 2001 г. Вводная иммуносупрессивная терапия включала стероиды, тимоглобулин и азатиоприн. Она принимала также следующие препараты: такролимус, микофенолат мофетил, триметоприм/сульфаметоксазол, омепразол, оксид магния, клонидин и аспирин. Антикардиолипиновые антитела отсутствовали, отмечалось умеренно повышенное АЧТВ и Russel Viper venom time. Через 3 недели после трансплантации креатинин сыворотки составил 0,9 мг/дл. Через 6 недель после трансплантации у нее развился умеренный отек ног, и, затем, эритематозные папулы, вначале на тыле стоп, которые быстро сливались в бляшки, распространившиеся на кожу обеих ног и предплечий. Бляшки были индурированы и склерозированы, с поверхностью типа «апельсиновой корки», неровными границами, иногда с чистыми участками.

Биопсия кожи показала плотный фиброз по всей толщине дермы, распространяющийся на подкожный жировой слой с умеренно выраженным некрозом жировых долек. В папиллярном слое дермы наблюдалось увеличение количества мелких сосудов, у некоторых из них была умеренно утолщена стенка, форма фибробластов была изменена. Данные изменения характерны для НФД.

Местное назначение стероидов не улучшило состояние, заболевание продолжало прогрессировать. Была проведена PUVA – терапия (псорален + ультрафиолетовое излучение А), 12 сеансов. Прогрессирование кожных поражений остановилось, склерозированные бляшки значительно размягчились, улучшение продолжалось и после прекращения PUVA – терапии. У пациентки не отмечалось фотосенсибилизации, дискоидных кожных элементов или системных симптомов волчанки за время проведения терапии ультрафиолетовым излучением. Повторная биопсия, проведенная в 2006 году, показала уменьшение фиброза и клеточной инфильтрации. В 2006 г кожа оставалась мягкой, заболевание не прогрессировало, однако, отмечалась некоторая рыхлость кожи и послевоспалительная пигментация.

Случай 2.

Женщина 70 лет (вьетнамка) с тХПН вследствие волчаночного нефрита обратилась с жалобами на отек нижних конечностей, интенсивную боль, и зуд конечностей. Зуд не уменьшался от назначения антигистаминных препаратов и привел к выраженной бессоннице. Пациентка находилась на диализе 6 лет, антикардиолипиновые антитела отсутствовали, АЧТВ в норме.

Ей неоднократно проводилось создание сосудистого доступа, за 4 месяца до описанных события ей была проведена операция по формированию правой брахиоцефалической артериовенозной фистулы, за 2 недели был установлен перманентный диализный катетер с последующей ангиографией фистулы. За 2 месяца до проявления НФД пациентке была проведена венограмма с гадолинием. Пациентка принимала следующие препараты: эритропоэтин, нифедипин, метопролол, преднизон, правастатин, ацетат кальция, тразодон, левотироксин, алпразолам и гидроксизин.

При обращении у нее отмечались гиперпигментированные бляшки с индурацией и склерозом, на тыле предплечий и на ногах до нижней части бедра. По результатам биопсии был поставлен диагноз НФД.

Пациентке был проведено по 1 циклу фотофереза (один сеанс 2 последовательных дня) каждые 2 недели в течение 2 месяцев, состояние кожи значительно улучшилось, зуд уменьшился. В дальнейшем ей проводился 1 цикл терапии ежемесячно, улучшение продолжалось. У нее не наблюдалось фотосенсибилизации или ухудшения симптомов системной красной волчанки в период лечения ультрафиолетовым излучением.

Механизм положительного влияния фототерапии при НФД может быть связан с ингибированием процесса взаимодействия Т-лимфоцитов с фиброцитами в кровотоке или локально в коже. Для подтверждения эффективности этого метода необходимы дальнейшие исследования.

Перевод: Л.Рагимова
Добавлено: 18.04.2007
Рубрика: Нефрология, Дерматология

РАБОЧИЕ ЧАСЫ

Понедельник
Вторник
Среда
Четверг
Пятница
Суббота
Воскресенье
08:00 - 18:00
08:00 - 18:00
08:00 - 18:00
08:00 - 18:00
08:00 - 18:00
08:00 - 18:00
Не работает

КОНТАКТЫ

(+994 70) 396 68 44 (7/24 активен)
(+994 50) 220 56 12
(+994 12) 596 68 44
(+994 12) 596 68 48
Ул. Дж. Мамедгулузаде 3, г. Баку, Азербайджан, AZ1009

Please publish modules in offcanvas position.