Случай кальцифилаксии

Calciphylaxis
Ali Nayer, Loay Salman, Arif Asif
(http://ckj.oxfordjournals.org/content/6/6/653.full)

Пациент в возрасте 49 лет поступил с сухой гангреной пальцев (рис. 1А и В) и полового члена. В анамнезе — сахарный диабет 1 типа с 13 лет, артериальная гипертензия, дислипидемия, ишемическая болезнь сердца, заболевания периферических сосудов и ТПН. Пациент находится на гемодиализе в течение 5 лет. Также при осмотре обнаружено изменение цвета кожи (темно-красный) латеральной части большого пальца правой ноги (рис. 1С). По результатам лабораторных тестов у пациента обнаружены гипоальбуминемия, гиперфосфатемия и незначительный вторичный гиперпаратиреоз. Не выявлено криоглобулинов, холодовых агглютининов, криофибриногена, волчаночного антикоагулянта и антикардиолипиновых антител, антител к β2 гликопротеину l, миелопероксидазе, протеиназе 3, тромбоцитарному фактору 4, ядерным антигенами, вирусам гепатита В и С. Содержание в сыворотке антитромбина, протеина S и С было в норме. Не обнаружено мутации протромбина G20210A. При эхокардиографии отмечалась сохранность фракции выброса и не наблюдался дефект межпредсердной перегородки. В период обследования пациента гангрена пальцев рук и ног прогрессировала (рис. 1D -F). Кроме того, на латеральных поверхностях бедер появились несколько булл на линейных полосах от коричневого до фиолетового цвета. При рентгенографии рук и ног отмечена выраженная кальцификация сосудов (рис. 1G-J). Микроскопия биоптата кожи показала наличие кальцинированных мелких подкожных кровеносных сосудов, что соответствует картине кальцифилаксии (окрашивание по методу фон Косса) (рис. 1К). Также отмечались микротромбы в мелких подкожных кровеносных сосудах (рис. 1L и M). Отсутствовали признаки холестериновых эмболов.

Кальцифилаксия, или кальцифицирующая уремическая артериолопатия, характеризуется медленно прогрессирующим некрозом кожи, который сопровождается кальцификацией и тромбозом мелких и средних артерий. Отмечается преимущественно у лиц среднего возраста и пожилых при наличии заболевания почек. Ключевым фактором патогенеза кальцифилаксии считается нарушение метаболизма кальция и фосфора. При рентгенографии пораженных областей можно выявить кальцификацию сосудов. Гистологическая картина — кальцификация медиального слоя, гиперплазия интимы и тромбоз малых и средних артерий. У пациентов с заболеваниями почек смертность приближается к 80%.

dia doc 372

Сухая гангрена пальцев (А и В) и изменение цвета большого пальца правой ноги (С). Прогрессирование гангрены пальцев (D и E) и развитие гангренозного некроза пальцев (F). Обзорные рентгенограммы, кальцификация сосудов рук и ног (G-J). Биопсия кожи — кальцификация (K) и микротомбоз (L и M) малых подкожных кровеносных сосудов, что соответствует кальцифилаксии. Срезы тканей окрашивали по методу фон Косса (К) и гематоксилин-эозином (L и M).

Добавлено: 25.05.2014
Рубрика: Сердце и сосуды

РАБОЧИЕ ЧАСЫ

Понедельник
Вторник
Среда
Четверг
Пятница
Суббота
Воскресенье
08:00 - 18:00
08:00 - 18:00
08:00 - 18:00
08:00 - 18:00
08:00 - 18:00
08:00 - 18:00
Не работает

КОНТАКТЫ

(+994 70) 396 68 44 (7/24 активен)
(+994 50) 220 56 12
(+994 12) 596 68 44
(+994 12) 596 68 48
Ул. Дж. Мамедгулузаде 3, г. Баку, Азербайджан, AZ1009

Please publish modules in offcanvas position.